Bronchiectasie

Le bronchiectasie ( o "bronchiettasie") consistono in dilatazioni patologiche e irreversibili del lume dei bronchi o dei bronchioli avvenute in seguito a infezione batterica cronica. In alcuni casi si possono avere bronchiettasie non di origine post-infettiva ma da:

- fibrosi cistica

- origine idiopatica

- corpi estranei

- sindrome di Kartagener (immobilità delle ciglia vibratili)

- discinesia ciliare

- HIV e AIDS

- ipo- gamma- globulinemie

- MICI (malattie infiammatorie croniche intestinali: soprattutto la rettocolite ulcerosa)

- tumori

La fibrosi cistica è una malattia genetica ereditaria autosomica recessiva. 1 persona su 25 è eterozigote per la malattia, il che rende molto frequente la sua manifestazione se avvengono matrimoni fra consanguinei.

La fibrosi cistica è portata da un'alterazione genica sul cromosoma 7, per cui i canali di cloro (Cl-) transmembrana sono incapaci di svolgere la loro funzione: il risultato è un deficit di secrezione di Cl- con un aumentato assorbimento di Na+. Non si sopravvive oltre 35-40 anni.

Oltre ad essere responsabile di bronchiettasia, la firbosi cistica si accompagna anche a:

- ritardo di crescita e bassa statura

- patologie pancreatiche

- steatorrea

- cirrosi epatica

- calcoli biliari

- diabete mellito

- infezioni ricorrenti, soprattutto respiratorie

- insufficienza respiratoria, asma, tosse, sinusite e sibili espiratori

- emottisi

- cuore polmonare

- prolasso rettale

- occlusione intestinale (ileo da meconio)

- sterilità maschile

- vasculiti

- osteoporosi e osteopatia

- artrite

- cianosi

- ippocratismo digitale

Patogeni responsabili di bronchiettasie:

- H. Influenzae

- S. Pneumoniae

- S. Aureus

- Aeruginosa

- micobatterio della TBC

- Aspergillo

Segni e sintomi:

- tosse persistente con emissione di espettorato purulento

- emoftoe (come per l'emottisi, consiste nell'emissione di sangue nell'espettorato tramite colpi di tosse, ma nell'emoftoe il sangue sono piccole gocce, nell'emottisi si tratta di una perdita di sangue più cospicua)

- sibili espiratori simili ad asma

- ippocratismo digitale

Può complicarsi in polmonite o versamento pleurico, altre volte in PNX.

Diagnosi:

- analisi dell'espettorato e coltura batteriologica

- RX torace: all'RX sono visibili i bronchi dilatati, con immagini "ad anello" in RX antero-posteriore o a binario in RX latero-laterale

- TAC torace

- spirometria con esame della reversibilità: metacolina

- esame delle Ig sieriche

- broncoscopia per capire la sede dell'emottisi

- test per la fibrosi cistica: test genetici e del test del sudore per misurare la quantità di Na+ presente

Terapia