Cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro

Patogenesi

Degenerazione del miocardio del ventricolo destro in seguito a morte dei miocardiociti: il tessuto muscolare cardiaco viene sostituito gradualmente da tessuto adiposo e fibroso fino a interessare tutto il ventricolo. La camera si assottiglia dando origine ad aritmie.

Cause

Ereditarietà autosomica dominante.

Solo il 50% di coloro che presentano il gene manifestano sintomi.

Un fattore aggravante è l'attività fisica (deve essere evitata).

Sintomi

I sintomi sono tardivi. Dopo un po' di tempo compaiono battiti irregolari particolarmente gravi, talora fatali (morte cardiaca improvvisa, specie nei giovani atleti) e non diagnosticati.

Diagnosi

- ECG

- ecocardiogramma

- RMN cardiaca

- cateterismo cardiaco (raro)

Terapia

- farmacologica

- defibrillatore

- ablazione dei focolai ectopici

Fonte di informazione:

Riassunto dal "Manuale di malattie cardiovascolari" della Società Italiana di Cardiologia, Centro Scientifico Editore, sezione VII, capitolo 31. E-book reperibile sul sito: http://www.sicardiologia.it/Sito/manualeMalattieCardiovascolari.asp.