PANCITOPENIA

Consiste in una riduzione della quantità di tutte le cellule del sangue.

L'incidenza è di circa 5 /1.000.000 /anno.

Cone già detto per quanto riguarda le leucemie, le cellule del sangue, prodotte nel midollo osseo, possono essere di due tipi o linee cellulari:

- linea mieloide: globuli rossi, granulociti e piastrine

- linea linfoide: linfociti

Entrambe sono prodotte da una cellula staminale totipotente (STEM CELL) situata nel midollo osseo. In seguito, le cellule della linea linfoide matureranno in altre zone: i linfociti B resteranno nel midollo osseo, i T andranno nel timo.

L'emopoiesi (la produzione di cellule) avviene nel MIDOLLO OSSEO ROSSO situato in:

- sterno

- diafisi delle ossa lunghe

- vertebre

- ala dell'ileo

Il midollo osseo rosso si chiama così appunto perché produce le cellule del sangue. L'altro tipo di midollo osseo è quello GIALLO, che si chiama così perché ricco di tessuto adiposo e privo di attività emopoietica.

Quando si parla di "pancitopenia" si intende soprattutto una riduzione di:

- globuli rossi (eritrociti)

- piastrine

- granulociti neutrofili

e non di linfociti!

Dal momento che gli eritrociti hanno una vita più lunga delle altre cellule del sangue (120 giorni) mentre le piastrine e i granulociti neutrofili solo di qualche giorno, i sintomi della pancitopenia sono legati soprattutto ad una carenza di queste ultime due cellule che non all'anemia, anche se presente.

Sintomi

- anemia (ridotta quantità di Hb)

- diatesi emorragica (predisposizione a emorragie)

- suscettibilità alle infezioni

Cause

1) ridotta produzione midollare di cellule:

- anemia aplastica: anemia causata da ridotta o assente produzione di cellule del sangue

- mielofibrosi: infiltrazione di tessuto fibroso nel midollo osseo, che ne riduce la funzione

- infiltrazione midollare

- TBC

- anemia megaloblastica

- leucemia

- mielodisplasia: disgregolazione dell'attività del midollo osseo. Ne fanno parte:

1) Anemia refrattaria

2) Anemia refrattaria con eccesso di blasti

3) Anemia refrattaria con eccesso di blasti in trasformazione

4) Anemia sideroblastica

5) Leucemia mielomonocitica cronica

- mieloma: tumore delle plasmacellule, le cellule che producono anticorpi

- linfoma: tumore dei tessuti linfoidi

- emoglobinuria parossistica notturna

- sindrome paraneoplastica da neoplasia solida

- LES (lupus eritematoso sistemico) e altre malattie autoimmuni

- virus

- radiazioni

- farmaci

- anemia di Fanconi: pancitopenia autosomica recessiva

2) aumentata distruzione perficerica:

- ipersplenismo

- anomalie strutturali 

- farmaci

- malattie autoimmuni

Diagnosi

- agoaspirato

- BOM (biopsia osteomidollare)

Terapia

Dipende dalla causa.

- trasfusioni

- trasfusioni di piastrine se inferiori a 20.000 /mm3

L'unica terapia definitiva è il trapianto di midollo osseo, oppure chemioterapia a base di ciclosporine.

TORNA ALLA PAGINA DI EMATOLOGIA