PANCITOPENIA
Consiste in una riduzione della quantità di tutte le cellule del sangue.
L'incidenza è di circa 5 /1.000.000 /anno.
Cone già detto per quanto riguarda le leucemie, le cellule del sangue, prodotte nel midollo osseo, possono essere di due tipi o linee cellulari:
- linea mieloide: globuli rossi, granulociti e piastrine
- linea linfoide: linfociti
Entrambe sono prodotte da una cellula staminale totipotente (STEM CELL) situata nel midollo osseo. In seguito, le cellule della linea linfoide matureranno in altre zone: i linfociti B resteranno nel midollo osseo, i T andranno nel timo.
L'emopoiesi (la produzione di cellule) avviene nel MIDOLLO OSSEO ROSSO situato in:
- sterno
- diafisi delle ossa lunghe
- vertebre
- ala dell'ileo
Il midollo osseo rosso si chiama così appunto perché produce le cellule del sangue. L'altro tipo di midollo osseo è quello GIALLO, che si chiama così perché ricco di tessuto adiposo e privo di attività emopoietica.
Quando si parla di "pancitopenia" si intende soprattutto una riduzione di:
- globuli rossi (eritrociti)
- piastrine
- granulociti neutrofili
e non di linfociti!
Dal momento che gli eritrociti hanno una vita più lunga delle altre cellule del sangue (120 giorni) mentre le piastrine e i granulociti neutrofili solo di qualche giorno, i sintomi della pancitopenia sono legati soprattutto ad una carenza di queste ultime due cellule che non all'anemia, anche se presente.
Sintomi
- anemia (ridotta quantità di Hb)
- diatesi emorragica (predisposizione a emorragie)
- suscettibilità alle infezioni
Cause
1) ridotta produzione midollare di cellule:
- anemia aplastica: anemia causata da ridotta o assente produzione di cellule del sangue
- mielofibrosi: infiltrazione di tessuto fibroso nel midollo osseo, che ne riduce la funzione
- infiltrazione midollare
- TBC
- anemia megaloblastica
- leucemia
- mielodisplasia: disgregolazione dell'attività del midollo osseo. Ne fanno parte:
1) Anemia refrattaria
2) Anemia refrattaria con eccesso di blasti
3) Anemia refrattaria con eccesso di blasti in trasformazione
4) Anemia sideroblastica
5) Leucemia mielomonocitica cronica
- mieloma: tumore delle plasmacellule, le cellule che producono anticorpi
- linfoma: tumore dei tessuti linfoidi
- emoglobinuria parossistica notturna
- sindrome paraneoplastica da neoplasia solida
- LES (lupus eritematoso sistemico) e altre malattie autoimmuni
- virus
- radiazioni
- farmaci
- anemia di Fanconi: pancitopenia autosomica recessiva
2) aumentata distruzione perficerica:
- ipersplenismo
- anomalie strutturali
- farmaci
- malattie autoimmuni
Diagnosi
- agoaspirato
- BOM (biopsia osteomidollare)
Terapia
Dipende dalla causa.
- trasfusioni
- trasfusioni di piastrine se inferiori a 20.000 /mm3
L'unica terapia definitiva è il trapianto di midollo osseo, oppure chemioterapia a base di ciclosporine.
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