Patologie infiammatorie muscolo

Dermatopolimiosite

Colpisce in età adulta, con alternanza di fasi croniche e acute; presenza di palpebre violacee con placche di Grotton eritematose sulle articolazioni metacarpofalangee prossimali; eruzione rossa non rilevata sul volto o sul tronco; eritema ungueale.

Polimiosite

Colpisce sia adulti che bambini, soprattutto le femmine; ha un esordio subacuto, ed assenza di eruzioni cutanee; non vi sono altre patologie associate.

Miosite da corpi inclusi

Colpisce dopo i 50 anni e soprattutto i maschi; sono colpiti i muscoli distali dei movimenti fini e in fase tardiva i faringei; è l’unica forma con casi familiari.
Si caratterizza per astenia progressiva (ipotonia) nei muscoli prossimali, mentre quelli distali dei movimenti fini sono colpiti precocemente solo nella patologia da corpi inclusi. Vengono risparmiati i muscoli oculari e dei muscoli facciali.

Astenia dei muscoli faringei = disfagia
Astenia del collo = capo che ciondola
Astenia dei muscoli respiratori = insufficienza respiratoria (tardiva)

L’esame obiettivo rivela un’ipotrofia muscolare, tuttavia la sensibilità e i riflessi sono conservati.

SINTOMI

- febbre, malessere, artralgia, fenomeno di Raynaud, dolore
- disfagia e sintomi gastroenterici
- complicanze cardiache elettriche o del ritmo
- complicanze polmonari
Può portare a neoplasia maligna o sclerosi sistemica.

PATOGENESI

Forse autoimmune.
E’ stato notato che la polimiosite presenta cellule B e T helper contro antigeni dei microvasi, mentre la malattia da corpi inclusi presenta T-citotossici; manca ischemia verso fibre muscolari e la presenza di depositi amiloidi, che invece sarebbero ovvi; probabilmente alla base c’e’ anche un fenomeno degenerativo e non solo autoimmune.

Cause secondarie = malattie paraneoplastiche

DIAGNOSI DIFFERENZIALE

Nel caso queste patologie si manifestassero con un decorso cronico, bisogna:
- escludere neuropatie
- escludere distrofie muscolari
- escludere miopatie metaboliche
- escludere patologie endocrine (tiroidee, ipercalcemia, ipercorticoidi)
- escludere neoplasia

IPOSTENIE ACUTE

Cause:
- neuropatie acute
- infezioni
- miopatie metaboliche
- cause cardio-vascolo-pressorie
- ipoglicemia

MIOPATIE DA FARMACI
- steroidi
- statine
- farmaci con triptofano

DIAGNOSI
- sospetto clinico
- enzimi muscolari(aumento creatin-fosfochinasi, acido lattico deidrogenasi, GTP)
- biopsia
- elettromiografia
- auto-anticorpi (anti- Hys, anti-RNP, PM-SCL)

TERAPIA
- cortocosteroidi
- immunosoppressori

PATOLOGIE INFIAMMATORIE DEL MUSCOLO