Sclerodermia
Fa parte delle CONNETTIVITI.
E' caratterizzata da tessuto cutaneo che diventa duro e grinzo fino a trasformare i pazienti in mummie, sia esternamente che a livello viscerale.
E’ una malattia cronica, multisistemica a eziologia ignota (in alcune forme sono probabilmente coinvolte sostanze chimiche presenti nelle vernici perché si è notata una maggior frequenza nei pittori) con fibrosi cutanea e manifestazioni a carico dei vasi sanguigni di piccolo e grosso calibro.
Più frequente nelle donne 3:1 nella fascia d’età 30-50 anni.
Si formano Ig anti-endotelio rilasciati da CD8 che creano un danno a livello vascolare: inducono quindi proliferazione dell’intima per riparare le lesioni e dunque ostruzione del vaso. Il risultato è un'ischemia cronica con attivazione delle piastrine e rilascio di PDGF e TGFb, che inducono proliferazione di fibroblasti. Si crea un circolo vizioso: i fibroblasti richiamano i linfociti T e questi richiamano altri fibroblasti.
Manifestazioni cutanee
- esordio con edema al volto, all'avambraccio e a livello digitale con fenomeno di Raynaud (Attenti! Anche i ß-bloccanti possono produrre fenomeno di Raynaud).
- Cute rigida e gialla, lucida per la fibrosi anelastica
- Facies amimica, microcheilia (labbra piccole), microstomia (bocca piccola) che lascia i denti esposti, teleangctasie, fronte lucente, guance a borsa di tabacco
- Ulcere per retrazione cutanea e mano ad artiglio
- Perturbazione delle cellule endoteliali
- Fibrosi vascolare e occlusione microvascolare
- Interessamento sistemico
Forme
- DIFFUSA (precoce): a livello cardiaco, polmonare, gastroenterico e renale; assottigliamento della pelle e collasso del corpo; danno all'interstizio polmonare e insufficienza renale; fenomeno di Raynaud; pelle color bronzo, capelli sale e pepe; colpisce faccia e arti nelle forme intermedie.
- FORMA LIMITATA-SUBCRONICA: è limitata alle estremità; ipertensione polmonare; sindrome CREST con deposito di fosfato e calcio sottocutaneo.
Alterazioni dei capillari
- capillare gigantesco ed espanso
- riduzione della densità dei capillari con aree avascolari
- capillari tortuosi e di forma bizzarra
Esami
- test di DLCO: indicatore del danno della membrana alveolo-capillare
- RX
- TC
- lavaggio broncoalveolare
- PHA improving care
- spirometria: per valutare patologia polmonare restrittiva
- ecocolordoppler cardiaco
- cateterismo destro
Alterazioni polmonari
- dispnea
- ipossiemia
- ipertensione polmonare
- rigidità polmonare
- tosse secca o emottisi
- polmone a nido d'ape
- fremito vocale tattile ridotto
- DLCO ridotto
- fibrosi
Alterazioni cardiache
- spesso asintomatico, diventa sintomatico negli stadi avanzati
- miocardite
- aritmie
- insufficienza cardiaca
Alterazioni muscolo-scheletriche
- miopatia
- poliartralgia
- miosite
- tunnel carpale
Alterazioni gastroenteriche
- disfagia
- malassorbimento
Alterazioni renali
- sclerosi della corticale (diffusa con crisi renale, diffusa non occlusiva e limitata)
Terapia
- ciclofosfamide
- metotrexate
- ciclosporina
- prostanoidi
- Ca- antagonisti
- ACE-I
- nitrossido
- D-penicillamina
Fonte:
"Connettiviti", Presentazione Power Point di lezione di Reumatologia, Scuola di Scienze della Salute Umana, Università degli Studi di Firenze.