VASCULITI
Sono sindromi patologiche dei vasi sanguigni caratterizzate da:
- flogosi
- danno a carico dei vasi
Il lume dei vasi si restringe portando a ischemia dei tessuti normalmente irrorati.
La causa è IMMUNOLOGICA: si verifica un deposito di immunocomplessi dovuto alla presenza di anticorpi diretti contro il citoplasma dei granulociti neutrofili; questo è responsabile di danno vascolare.
Le cellule endoteliali esprimono alcune proteine in comune coi granulociti neutrofili, e queste sono attaccate dagli anticorpi.
Le vasculiti si dividono in:
PRIMITIVE: es. Arterite gigantocellulare, arterite di Takayasu, poliarterite nodosa (PAN), granulomatosi di Wegener, porpora di Schonlein-Henock e malattia di Behçet.
SECONDARIE: per farmaci, neoplasie, trapianto d’organo .
Sintomi:
- Febbre serotina con malessere
- Astenia
- Calo ponderale
- Pluridistrettualità delle lesioni
Sono più colpiti i pazienti di età superiore a 50 anni.
Arterite di Takayasu
E' chiamata anche "sindrome dell’arco aortico" perché colpisce arterie di grosso e medio calibro.
I polsi delle zone colpite presenta anisosfigmia o assenza di pulsazioni; agli arti inferiori si manifesta claudicatio ed è presente un soffio alla succlavia e/o alle carotidi, insieme a una sindrome simil-influenzale tipica di tutte le vasculiti.
Diagnosi:
- esame obiettivo
- arteriografia
Terapia:
- Glucocorticoidi
- Terapia chirurgica: angioplastica
Poliarterite nodosa
E’ più frequente nei pazienti di circa 50 anni.
Si tratta di una vasculite necrotizzante delle arterie di medio e piccolo calibro, con presenza di
dilatazioni aneurismatiche lungo i vasi colpiti.
Colpisce in rari casi l'arteria renale (ne conseguono ipertensione, insufficienza renale, glomerulonefriti, emorragie) e le arterie polmonari.
Una variante è la poliangioite microscopica con presenza di glomerulonefrite e capillarità polmonare.
Entrambe sono potenzialmente mortali.
Diagnosi
- esame obiettivo
- biopsia
- angiografia
Terapia
Ciclofosfamide (immunosoppressore) + prednisone (cortisonico)
Granulomatosi di Wegener
E' più frequente a 40 anni.
Si caratterizza per la presenza di granulomi necrotizzanti multipli in sede intra- ed extravascolare.
Il trittico tipico è rappresentato dall'interessamento di:
- vie aree superiori
- vie aeree inferiori
- rene
Diagnosi
- esame obiettivo
- biopsia
Terapia
Ciclofosfamide + prednisolone.
Sindrome di Behçet
Insorge prima delle altre, intorno ai 20-30 anni in entrambi i sessi. Gli asiatici sono più colpiti.
Triade:
- afte orali
- uveiti
- ulcere genitali
La terapia è steroidea.
Fonte:
"Vasculiti", Presentazione Power Point di lezione di Reumatologia, Scuola di Scienze della Salute Umana, Università degli Studi di Firenze.